临床表现及诊断
2023-09-30 11:04
（一）临床表现 单纯性先天性胰腺囊肿一般无特异性临床症状。常因上腹部可触及肿块而进行B超检查或CT扫描，发现囊性囊肿占据胰腺。来诊断疾病。但在某些情况下，特别是当多囊性病变伴有其他器官病变时，可因胰腺组织病变、受累器官粘液分泌过多、导管阻塞而出现各种症状。
1。一般情况 由于胰腺外分泌功能障碍，影响食物的消化吸收，可出现严重营养不良。患者虽然胃口好，食量大，但无法消化吸收食物，排便次数和量增多，呈现低蛋白血症和水肿。
2。呼吸道症状 由于大量粘液分泌阻塞支气管，可导致继发感染，患者出现频繁咳嗽、痰粘稠难吐、慢性阻塞性肺炎等症状。感染严重时，可出现发热、缺氧、呼吸困难、酸中毒，甚至窒息。患者常常死于肺心病或慢性呼吸衰竭。
3。肝胆症状 由于肝内胆管交界处增生，粘性胆汁梗阻，可出现梗阻性黄疸、胆汁性肝硬化、门静脉高压、脾肿大伴亢进、食管静脉曲张破裂出血等症状。患者还可能因胆汁酸吸收不良而患上胆结石。
4。胃肠道症状 由于肠道内粘液腺增生，粘多糖分泌增多，导致固体或半固体粪便堵塞回肠末端，引起胎便样肠梗阻。表现为腹胀、胆汁性呕吐等症状。轻者可暂时缓解，重者可引起肠套叠或肠扭转。
5。生殖道症状 由于粘稠粘液堵塞生殖道，男性无法顺利排出精子，女性输卵管无法接受精子，从而导致不孕。
6。汗腺症状 由于患者的汗液中有一种抑制钠离子和氯离子重吸收的因素，导致汗腺分泌物中的钠离子和氯离子增多。另外，由于患者不能耐受高温，多出汗，夏季极易出现低钠血症和水电解质失衡。
7。其他 13%的患者可能会患上糖尿病，而此类患者还容易患上胰腺炎。患有此病，10岁前生长发育即可正常，以后因营养不良和慢性阻塞性肺病加重，生长发育受到影响。
(2)诊断 除上述症状及影像学检查如X线胸部X线、X线吞钡胃肠透视或照相、B超、CT、MRI等外，还可以进行以下实验室测试：
1。胰腺外分泌功能检查
(1)粪便镜检：胰腺外分泌功能不全者，可见脂肪滴或脂肪酸结晶。
（2）脂肪吸收试验：口服碘油后尿液中无碘或含量较低；多次服用大量维生素A、胡萝卜素后血液含量低；血液中胆固醇含量低，均表明脂肪吸收。胰腺外分泌功能不全。
(3)BT-PABA试验：口服苯甲酰基-L-氨基-对氨基苯甲酸后，测定尿液中其含量，以推断胰腺的外分泌功能。如果6小时内恢复率为60%~80%或以上则视为正常。
2。汗腺分泌测试 用毛果芸香碱进行电子穿透（电流3mA，持续5分钟）刺激前臂皮肤引起出汗，并用预先称重的纱布收集汗液。 30 分钟后，测量钠、氯和钾的含量。当氯浓度>60mmol/L时，即可诊断该病。
3。肝功能检查 可以提示肝脏疾病和阻塞性黄疸。
1。一般情况 由于胰腺外分泌功能障碍，影响食物的消化吸收，可出现严重营养不良。患者虽然胃口好，食量大，但无法消化吸收食物，排便次数和量增多，呈现低蛋白血症和水肿。
2。呼吸道症状 由于大量粘液分泌阻塞支气管，可导致继发感染，患者出现频繁咳嗽、痰粘稠难吐、慢性阻塞性肺炎等症状。感染严重时，可出现发热、缺氧、呼吸困难、酸中毒，甚至窒息。患者常常死于肺心病或慢性呼吸衰竭。
3。肝胆症状 由于肝内胆管交界处增生，粘性胆汁梗阻，可出现梗阻性黄疸、胆汁性肝硬化、门静脉高压、脾肿大伴亢进、食管静脉曲张破裂出血等症状。患者还可能因胆汁酸吸收不良而患上胆结石。
4。胃肠道症状 由于肠道内粘液腺增生，粘多糖分泌增多，导致固体或半固体粪便堵塞回肠末端，引起胎便样肠梗阻。表现为腹胀、胆汁性呕吐等症状。轻者可暂时缓解，重者可引起肠套叠或肠扭转。
5。生殖道症状 由于粘稠粘液堵塞生殖道，男性无法顺利排出精子，女性输卵管无法接受精子，从而导致不孕。
6。汗腺症状 由于患者的汗液中有一种抑制钠离子和氯离子重吸收的因素，导致汗腺分泌物中的钠离子和氯离子增多。另外，由于患者不能耐受高温，多出汗，夏季极易出现低钠血症和水电解质失衡。
7。其他 13%的患者可能会患上糖尿病，而此类患者还容易患上胰腺炎。患有此病，10岁前生长发育即可正常，以后因营养不良和慢性阻塞性肺病加重，生长发育受到影响。
(2)诊断 除上述症状及影像学检查如X线胸部X线、X线吞钡胃肠透视或照相、B超、CT、MRI等外，还可以进行以下实验室测试：
1。胰腺外分泌功能检查
(1)粪便镜检：胰腺外分泌功能不全者，可见脂肪滴或脂肪酸结晶。
（2）脂肪吸收试验：口服碘油后尿液中无碘或含量较低；多次服用大量维生素A、胡萝卜素后血液含量低；血液中胆固醇含量低，均表明脂肪吸收。胰腺外分泌功能不全。
(3)BT-PABA试验：口服苯甲酰基-L-氨基-对氨基苯甲酸后，测定尿液中其含量，以推断胰腺的外分泌功能。如果6小时内恢复率为60%~80%或以上则视为正常。
2。汗腺分泌测试 用毛果芸香碱进行电子穿透（电流3mA，持续5分钟）刺激前臂皮肤引起出汗，并用预先称重的纱布收集汗液。 30 分钟后，测量钠、氯和钾的含量。当氯浓度>60mmol/L时，即可诊断该病。
3。肝功能检查 可以提示肝脏疾病和阻塞性黄疸。
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